פיברוזיס ריאתי אידיופתי

מה זה פיברוזיס ריאתי? איך משפיע פיברוזיס ריאתי אידיופתי על בריאות האדם ותפקודי הריאה? מה התסמינים המוכרים של פיברוזיס ריאתי? איך מאבחנים מחלת ריאות כרונית צלקתית? מדוע חייבים להקפיד על בקרה לאחר אבחון הסימפטומים של המחלה? האם אורח חיים בריא יכול לשפר את המצב? המומחים של היי מדיקל, החברה המובילה בישראל לשיווק מכשור רפואי לסיוע נשימתי כמו מחולל חמצן ומכשירי סיפאפ וביפאפ, הכינו מדריך בנושא.

מה זה פיברוזיס ריאתי?

המונח הרפואי פיברוזיס ריאתי מתאר קבוצה של כ-200 מחלות המתאפיינות לרוב בהתפתחות דלקת ברקמת הריאה, והדלקת גורמת להצטלקות הרקמה. כלומר, מי שחולה במחלה זו סובל מרקמת חיבור צלקתית בריאותיו, והרקמה הצלקתית מקשה על תפקוד הריאה מאחר שהיא פוגעת ביעילות העברת החמצן מהאוויר שהאדם שואף לריאותיו אל נאדיות הריאה ומשם הלאה למחזור הדם.

כדאי לדעת כי נהוג לחלק פיברוזיס ריאתי לשני סוגים עיקריים:

• מחלות אידיופתיות שהגורם להתפתחותן אינו ידוע, ובראשן פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF – Idiopathic Pulmonary Fibrosis). IPF נחשבת למחלה השכיחה ביותר בקבוצה זו והיא גם הקטלנית ביותר לאדם מאחר שהיא מתפתחת ומתפשטת במהירות ואין עדיין תרופה למחלה זו.
• מחלות שהגורם להן ידוע, לדוגמה דלקת מפרקים שגרונית (מחלה אוטואימונית), מחלות תעסוקתיות הנגרמת בעקבות חשיפה ממושכת לחומרים מסוכנים כמו אזבסט, סיליקה וכד', מחלות ריאה הנובעות מגורם סביבתי מוכר כמו חשיפה לחלקיקי לשלשת וזיהומים שמקורם בעופות בעיקר בגלל יונים ותוכים, ומחלות הנובעות מחשיפה לתרופות מסוימות.

ראוי לציין כי פיברוזיס ריאתי מוגדר כמחלה פרוגרסיבית בגלל הפגיעה הבלתי הפיכה ברקמת הריאה וההצטלקות של רקמת הריאה. ההצטלקות מתרחשת באזור של החלפת הגזים בבועיות, כלומר באזור של נאדיות הריאה. בעקבות ההצטלקות של רקמת החיבור היא הופכה לעבה ונוקשה יותר וכך התפקוד של הריאה פוחת בגלל הירידה בנפח הריאות וביכולת להפיק חמצן מהאוויר שנכנס לריאות האדם. תהליך ההצטלקות מקשה על תפקוד הריאות לכן מתפתח קוצר נשימה ההולך ומחמיר עם הזמן.

כאמור, פיברוזיס ריאתי אידיופתי מתאר קבוצה של מחלות המאופיינות בהתפתחות צלקת על רקמת הריאה, כאשר המחלה מתפתחת בגלל סיבה לא ידועה. למעשה, כ-50% מהאנשים המאובחנים עם פיברוזיס ריאתי שייכים לקבוצה זו, וברוב המקרים המחלה מופיעה בטווח הגילים של 0 – 65, והמחלה אופיינית ושכיחה יותר בקרב גברים ומעשנים.

לקבוצת המחלות של פיברוזיס ריאתי סימפטומים מוכרים כגון:

• קוצר נשימה.
• שיעול טורדני ללא ליחה.
• חולשה כללית.
• ירידה במשקל.
• לחץ וכאב בחזה.
• חרחורים בנשימה במהלך בדיקת הריאות.
• סימני התאלות האצבעות והציפורניים (נפיחות בקצות האצבעות והציפורניים).
• כיחלון.
• אי ספיקה בחלק הימני של הלב.

במקרים רבים הסימן הראשון להתפתחות פיברוזיס ריאתי אידיופתי הוא קוצר נשימה בעת מאמץ, כיוון שהחמצן אינו מגיע לרקמות ולתאי הגוף במהירות הדרושה, ורבים סובלים גם משיעול יבש וטורדני ללא כיח. ככל שהמחלה מתקדמת ומתפתחת, יופיע קוצר נשימה גם במאמץ קל ובהמשך גם בפעילויות יומיומיות ובמנוחה. כאשר המחלה מתקדמת התסמין של קוצר נשימה הולך ומחריף, לכן האדם סובל מפגיעה משמעותית ביכולות התפקוד היומיומי (הליכה, מקלחת, ניקיון הבית, הכנת אוכל ועוד) ואיכות חייו נפגעת.

הגורמים העיקריים למחלה הם גיל, גנטיקה, עישון סיגריות, טיפולי הקרנות (רדיותרפיה), חשיפה לזיהום באוויר, חשיפה לצואת חיות (בעיקר לשלשת), זיהום נגיפי, חשיפה תעסוקתית למזהמים כמו אזבסט וסיליקה ועוד.

איך זה משפיע?

חשוב להבין כי מחלת פיברוזיס ריאתי היא מחלה בלתי הפיכה ואין עדיין תרופה או טיפול שיכולים למנוע את התופעה ולהביא להחלמה ממנה. המחלה הינה פרוגרסיבית, כלומר היא מתפתחת באופן הדרגתי, בדיוק כמו מחלות ממאירות, וככל שהמחלה מתפתחת כך הרקמה בריאות הופכת לצלקתית יותר. עם התקדמות המחלה האדם מתקשה להכניס אוויר לריאותיו ולנשום היטב, גם במאמץ קל או במנוחה, וללא חמצן בכמות מספקת הגוף אינו יכול לתפקד ביעילות וסובלים מקוצר נשימה מהותי.

כדאי לדעת כי אבחון מקדים נחוץ כדי לסייע לחולה ולהקל על סבלו, ולעיתים מאבחנים את המחלה בגלל התאלות האצבעות. ללא טיפול בפיברוזיס ריאתי מסוג IPF ההישרדות נמוכה מאוד ובדרך כלל האדם יחיה כשנתיים וחצי בממוצע לאחר אבחון הבעיה. בשנים האחרונות גילו החוקרים כי הצטלקות רקמת החיבור בריאה אינה נגרמת רק בגלל תהליך דלקתי מאחר שישנם גורמים נוספים לתופעה, לכן כיום לא מציעים טפול תרופתי המבוסס רק על תרופות אנטי דלקתיות כמו קורטיזון, ויש תרופות חדשות ויעילות יותר באמצעותן ניתן להקל על סבלו על החולה ולמנוע את החרפת המצב.

כפי שציינו, יש למחלת פיברוזיס ריאתי סימפטומים ידועים המשפיעים על תפקוד האדם ואיכות חייו, ומעבר לקוצר הנשימה, המחלה משפיעה על יכולות התפקוד היומיומי, כולל פעולות פיזיות פשוטות כמו קימה ממצב ישיבה או שכיבה, הליכה, מקלחת ועוד. כמו כן, ככל שהמחלה מתקדמת האדם עלול לסבול מחולשה כללית, עייפות מוגברת, ירידה במשקל, כאבים באזור החזה וכו', ובנוסף לזאת המחלה עלולה לגרום לסיבוכים רפואיים קשים ומסכני חיים כמו יתר לחץ דם ריאתי, אי ספיקת לב ועוד.

איך מאבחנים פיברוזיס ריאתי אידיופתי?

אבחון מוקדם של פיברוזיס ריאתי הוא קריטי ויכול למנוע הידרדרות של תסמיני המחלה. לכן חשוב לפנות לרופא משפחה מיד לאחר שמזהים סימני קוצר נשימה ושיעול יבש וטורדני ללא סיבה.

כדי לאבחן פיברוזיס ריאתי אידיופתי יש לעבור בדיקה אצל רופא המשפחה, כולל תשאול לצורך אבחון התסמינים ואפיון מצבו של החולה, ובהמשך המטופל נדרש לעבור בדיקת תפקודי ריאה וצילום חזה. כמו כן, בדרך כלל הרופא ישלח את המטופל לצילום CT מאחר שלפעמים בצילום חזה לא ניתן לראות שינויים אינטרסטיציאליים ברקמת החיבור בריאות ורק צילום CT מאפשר לאבחן זאת. אם הממצאים אינם ברורים דיים, הרופא יכול להמליץ על ביופסיה בריאה באמצעות ברונכוסקופיה או בניתוח ובדיקה המעבדה נחשבת למדויקת ביותר לצרכי אבחון פיברוזיס ריאתי.

מעקב אחר תסמינים

לאחר שהבנו מה זה פיברוזיס ריאתי חשוב לאבחן בשלב מקדים את התסמינים ומרגע אבחון המחלה מתחילים במעקב שוטף כדי לגלות בזמן האם הסימפטומים מחריפים, וכך ניתן להתאים את הטיפול המניעתי האופטימלי למצבו של החולה. לאחר אבחון המחלה יש לעקוב אחריה מאחר שהשרידות נמוכה ורוב החולים מתים בתוך מספר שנים מיום האבחון, כאשר במקרים החמורים הטיפול היחיד שיכול להציל את חייהם הוא השתלת ריאה.

האם אורח חיים בריא יכול לשפר את המצב?

הדרך היעילה ביותר להימנע מהידרדרות תסמיני פיברוזיס ריאתי היא להקפיד על אורח חיים בריא, כלומר להפסיק לעשן, לשפר תזונה ולבצע פעילות גופנית קבועה, לפחות פעמיים או שלוש פעמים בשבוע, כמובן בהתאם למצב הבריאות.

כיום, הטיפול המוצע לחולים בפיברוזיס ריאתי אידיופתי הוא מתן חמצן, בין היתר באמצעות מחולל חמצן, סטרואידים, תרופות לדיכוי מערכת החיסון ולמניעת דלקתיות, תרופות אנטיפיברוטיות חדשות היעילות מאוד בהאטת קצב התקדמות המחלה. התרופות האנטיפיברוטיות כלולות בסל התרופות הממלכתי.

המדריך באדיבות חברת היי מדיקל – החברה מתמחה ביבוא ובשיווק של מכשור רפואי כמו מכשיר CPAP, דגמים מתקדמים של מחוללי חמצן נייחים וניידים ועוד.

המידע במדריך זה מובא לצרכי עיון וידע כללי בלבד ואין לראות בו כייעוץ או כחוות דעת רפואית או כתחליף לייעוץ ולמתן חוות דעת של רופא.