מהן מחלות ריאות אינטרסטיציאליות? אילו מחלות שכיחות ביותר בקטגוריה זו? מי נמצא בסיכון גבוה למחלות אלו? מה התסמינים של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית? כיצד מאבחנים מחלות מקבוצה זו? איך משפיעים שינויים אינטרסטיציאליים בריאות על תפקוד האדם?
מהן מחלות ריאה אינטרסטיציאליות?
משפחת מחלות ריאות אינטרסטיציאליות, באנגלית ILD – Interstitial Lung Disease, היא קבוצה רחבה של מחלות הפוגעות בריאות האדם, והן מתאפיינות במגוון שינויים אינטרסטיציאליים כמו התפתחות צלקת בריאות והסננה דלקתית. כתוצאה ממחלות אלו חלה פגיעה בפעילות ובתפקוד הריאות, והחולים סובלים משינויים ומתופעות כמו קוצר נשימה ההולך ומחריף, שיעול כרוני יבש המלווה לעיתים בכיח דמי, כאבים בחזה, מגבלות מאמץ, צפצופים במהלך הנשימה ובמקרים החמורים סובלים מכשל נשימתי וזקוקים להשתלת ריאה.
כדאי לדעת כי מחלת ריאות אינטרסטיציאלית קשורה לתחלואה ולתמותה בשיעור ניכר יחסית, ויש מחלות קשות המחמירות לאורך זמן שאין להם עדיין תרופה או טיפול, לכן חשוב לאבחן מחלות אלו בשלב מוקדם, מאחר שהטיפול התרופתי יכול רק להאט את קצב ההתדרדרות במצב הבריאותי של החולה, בדגש על החמרה נשימתית לאורך זמן.
הסוג השכיח והבולט ביותר של מחלות ריאות אינטרסטיציאליות הוא פיברוסיז ריאתי (לייפת ריאתית), באנגלית Pulmonary Fibrosis. פיברוזיס ריאתי היא מחלה חמורה והסיבה להתפתחותה עדיין אינה ידועה, היא גורמת לרקמת הריאות להפוך לצלקתית לכן קשה לשאוף אוויר, והמחלה מתקדמת במהירות יחסית עד לקביעת מותו של החולה. הסטטיסטיקה מוכיחה כי 50% מהחולים בפיברוזיס ריאתי מתים בתוך שלוש וחצי שנים מיום אבחון המחלה, ונכון להיום זו מחלה חשוכת מרפא, אך יש תרופות חדשות ויעילות המאטות את התקדמות וקצב התפתחות המחלה.
בעולם הרפואה מקובל לחלק את משפחת המחלות לשתי קבוצות עיקריות:
- מחלות המתאפיינות בתהליך דלקתי וביצירה של לייפת, כלומר התפתחות צלקת שגורמת לרקמת הריאות לא לתפקד.
- מחלות המתאפיינות בתגובה גרנולומטוטיות, כלומר יצירת גרנולומות בריאות.
בנוסף לזאת, נהוג לחלק את משפחת מחלות הריאה האינטרסטיציאליות לכאלו שסיבתן ידועה ולמחלות מסיבה שאינה ידועה (אידיופתיות), ולמחלות המוגבלות לריאה לבין אלו שבהן המחלה משפיעה ומערבת מערכות נוספות בגוף. לכן, בדרך כלל מבצעים חלוקה של מחלות אלו ל-4 קטגוריות בדרך הבאה:
- מחלות אינטרסטיציאליות אידיופתיות מסיבה שאינה ידועה כמו IPF, פיברוזיס אידיופתית בריאה, סרקואידוזיס, BOOP ועוד.
- מחלות אינטרסטיציאליות משניות למחלות ברקמת החיבור ומחלות רימטיות כמו דלקת מפרקים שגרונתית (RA), תסמונת סיורגן, טרשת עור, זאבת אדמנתית מערכתית. דרמטומיוסיטיס ועוד.
- מחלות אינטרסטיציאליות על רקע זיהום כמו מחלת ריאה פטרייתית, מחלות ריאה בעקבות זיהום נגיפי, פנומוניטיס של יתר רגישות ועוד.
- מחלות אינטרסטיציאליות על רקע תעסוקתי כמו בריליוזיס, אסבסטוזיס, פנימוקוניוזיס (כורי פחם, מתכות כבדות) ועוד.
מי בסיכון גבוה לחלות בזה?
ראוי לציין כי מחלת ריאות אינטרסיציאלית מתחילה להתפתח בעקבות שינויים אינטרסטיציאליים קלים בריאות המתרחשים על רקע של חשיפה לנזק מתמשך הנובע מגירויים חיצוניים ו/או פנימיים. משפחת המחלות אופיינית בעיקר לגברים החל מגיל 50, והיא יכולה להופיע במגוון רחב של תצורות אצל החולים.
בקבוצת הסיכון למחלות ריאה אינטרסטיציאליות נמצאים אנשים מעשנים מאחר שעישון מהווה גורם מרכזי להתפתחות פיברוזיס. כדאי לדעת כי מטופלים מעשנים המאובחנים עם מחלת ריאה לרוב יאובחנו עם COPD (מחלת ריאה חסימתית) או אמפיזמה, ורק לאחר אבחון מעמיק ומקיף יותר הרופא יכול לבדוק האם יש פיברוזיס.
כמו כן, קבוצת הסיכון כוללת אנשים שנחשפו לחומרים מסוכנים כמו אסבסט, סיליקה (תעשיית השיש) וחומרים נוספים, מכיוון שחשיפה ממושכת והדרגתית לחומרים רעילים מגבירה את הסיכון לפיברוזיס ולהתפתחות צלקתיות ברקמת הריאה. בנוסף לזאת, חולים במחלות קולגן, לדוגמה סקלרודרמה, ראומטואיד ארתריטיס, וכן חולים הסובלים ממחלות פרקים, נמצאים בסיכון גבוה יחסית להתפתחות שינויים אינטרסטיציאליים בריאות.
ההנחה המקובלת כיום בעולם הרפואה היא שמחלות ריאות אינטרסטיציאליות מתפתחות בעקבות נזק ראשוני כמו עישון או חשיפה ממושכת לזיהום. בעקבות הנזק הראשוני שנגרם לריאה מתחיל תהליך דלקתי בנאדיות הריאה, וכאשר המחלה הופכת לכרונית היא מתפשטת לאזורים אחרים ולבסוף סובלים מפיברוזיס, כלומר הצטלקות בלתי הפיכה של הרקמה בריאות. התהליך הדלקתי ויצירת הצלקת ברקמה גורם לפגיעה תפקודית חמורה של הריאות, ובעקבות הפגיעה בגמישות הריאות מתחילים לסבול מקוצר נשימה, קשיי מאמץ ופגיעה בתפקוד הכללי, וכאשר המחלה מחריפה האדם זקוק לחמצן ובשלבים המתקדמים ביותר יש צורך בהשתלת ריאה.
מהם תסמיני המחלה?
התסמינים הקליניים השכיחים ביותר בעקבות שינויים אינטרסטיציאליים בריאה כוללים בין היתר קוצר נשימה, שיעול לעיתים עם כיח דמי, עייפות מוגברת ואובדן משקל. שיעול יבש וטורדני מהווה תסמין נפוץ ובולט למחלת פיברוזיס.
קוצר נשימה עשוי להעיד על שינויים אינטרסטיציאליים בריאות, וקשיי הנשימה מתפתחים באופן הדרגתי ובשלב המקדים של המחלה ניתן להבחין בקוצר נשימה המופיע רק בפעילות מאומצת. ככל שהמחלה מחריפה, התופעה של קוצר נשימה הופכת למשמעותית יותר וסובלים ממנה גם במאמץ קל, ובהמשך סובלים מקוצר נשימה גם במהלך פעולות יומיומיות רגילות ופשוטות. יחד עם זאת, חשוב לזכור כי מדובר במשפחה גדולה של מחלות ריאה, והתסמין של קוצר נשימה בחלק מהמחלות כמעט ואינו קיים בשלבים ההתחלתיים של המחלה, לכן ניתן לאבחן אותה רק באמצעות בדיקת CT.
תסמינים נוספים, אך פחות נפוצים, המאפיינים מחלות אינטרסטיציאליות בריאות הם:
- צפצופים בנשימה.
- כאבים באזור החזה.
- כיח דמי.
- כיחלון.
- עייפות מוגברת.
- חולשה כללית.
- יתר לחץ דם ריאתי.
- התנפחות של הרקמה הרכה בקצות האצבעות והציפורניים (התאלות).
כיצד מאבחנים את מחלת ריאות אינטרסטיציאלית?
האבחון מתחיל בתשאול המטופל, כולל שאלות הנוגעות לחשיפה לחומרים מסוכנים ורעילים במקום העבודה ובאזור המגורים ושאלות העוסקות בקוצר נשימה במאמץ ובעת מנוחה. כמו כן, הרופא המטפל מבצע בדיקה גופנית כללית במהלכה הוא בודק נוכחות של התאלות בקצות האצבעות והציפורניים (התאלות מהווה תסמין מוכר למחלות ריאה חמורות כמו פירוזיס ריאתי וסיסטיק פיברוזיס), חרחורים וצפצופים בהאזנה לריאות ועוד.
לאחר האבחון הראשוני במרפאה, ובהתאם לממצאי הבדיקה ותלונות המטופל, הרופא ישלח את המטופל לצילום חזה ולבדיקת CT של הריאות. באמצעות CT ניתן לגלות את הצלקתיות המתפתחת ברקמות הריאה ולאבחן את המחלה.
בנוסף לזאת, יש לבצע בדיקת תפקודי ריאה (ספירומטריה) כדי לבדוק האם יש ירידה בנפח הריאה או ירידה ברמת ריווי החמצן בעת מאמץ. אם תוצאות האבחון אינן מובהקות, הרופא ימליץ על ביופסיה מהריאות.
כדאי לדעת כי ביופסיה מהריאה נחשבת לשיטה היעילה ביותר לאבחון ולהערכת המחלה בריאות. את הביופסיה מבצעים לפני התחלת הטיפול הרפואי, ולרוב לוקחים את הדגימה מהריאות באמצעות ברונכוסקופיה.
מה יכול להקל?
הטיפול במחלות ריאה אינטרסטיציאליות מותאם לסיבת המחלה ויש מחלות החולפות מאליהן, והמטופל נדרש לבצע שינויים בחייו כמו הפסקת עישון. חשוב להתאים את הטיפול בשלב מוקדם של המחלה, ושיטות הטיפול המומלצות הן היפוקסמיה (טיפול בעזרת מחולל חמצן), סטרואידים, תרופות מדכאות תגובה חיסונית, תרופות אנטיפיברוסטיות, ובמצבים הכרוניים כאשר הטיפולים אינם מאטים או מסייעים למטופל, הרופאים יכולים להמליץ על השתלה ריאה כמוצא אחרון.
הכתבה באדיבות חברת היי מדיקל – החברה המובילה בישראל לשיווק מכשור רפואי לסיוע נשימתי כמו מכשירי CPAP, מחולל חמצן נייח או נייד ועוד.
המידע בכתבה מובא לצרכי ידע בלבד ואין לראות בו כייעוץ רפואי, חוות דעת רפואית או חלופה לייעוץ ולטיפול רפואי.
